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Le syndrome de Shapiro: une appréciation renouvelée pour les signes vitaux

May 24, 2020 0 Comment

Les signes vitaux sont un outil diagnostique inestimable, mais en cette ère de médecine moderne et de tests coûteux, on néglige souvent les informations importantes au chevet du patient. Nous rapportons un cas inhabituel, le syndrome de Shapiro, dans lequel une appréciation des examiner ce trouble et le système de thermorégulation

Un homme d’une petite ville du Midwest, déjà en bonne santé, a été admis à l’hôpital au milieu de l’automne avec des plaintes pour des frissons et des sueurs mouillées pouvant durer jusqu’au mois précédent. Ces épisodes ont finalement épuisé le patient. Il a été admis à l’hôpital local des semaines après sa maladie, où un laboratoire exhaustif et un bilan radiologique n’étaient pas révélés. Il a ensuite été transféré à notre centre de référence tertiaire pour une évaluation plus approfondie et spécifiquement placé sous la protection des maladies infectieuses. Le patient n’a eu aucune autre plainte, à l’exception d’une perte de poids de -kg au cours du dernier mois. Ses antécédents médicaux, chirurgicaux et familiaux étaient sans particularité. Il ne recevait aucun médicament avant l’apparition des symptômes et n’avait aucune allergie aux médicaments. travaillé en tant que gardien dans un entrepôt de nourriture Les histoires sociales et de voyage étaient autrement banalesExamination a révélé un fatigué, mince homme blanc avec une température de ° C, une pression artérielle systolique de mm Hg, et une pulsation de battements / min Les résultats de son examen physique, y compris l’examen neurologique, étaient tout à fait normaux à l’admission Au cours des prochains jours, fréquents Des épisodes de sueurs et de frissons ont été observés. Un épisode typique de sudation a duré – h et a été suivi par des frissons qui ont duré de min à h. Les températures enregistrées pendant un épisode de sudation ou de sudation étaient généralement de & lgr; Les études de laboratoire suivantes ont été effectuées et les résultats étaient normaux ou négatifs: numération globulaire complète, tests de la fonction hépatique, détermination du taux de sédimentation érythrocytaire et C-. niveau de protéines réactives, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cultures de sang et d’urine, Rapid Plasma Reagin, et détection d’anticorps anti-VIH. Les tests sérologiques étaient négatifs pour le virus de l’hépatite A, B et C; Maladie de Lyme; Virus d’Epstein-Barr; cytomégalovirus; Les espèces de Brucella; Virus du Nil occidental; Les résultats des études endocrinologiques étaient normaux, y compris la thyréostimuline, la thyroxine libre, le test de stimulation à la cosyntropine, l’hormone lutéinisante, l’hormone folliculo-stimulante, la prolactine, la testostérone libre et totale, et les porphyrines urinaires, les métanéphrines, les normétanephrines et l’acide -hydroxyindole acétique. Le test cutané à la tuberculine était non réactif. Les études d’imagerie et de diagnostic suivantes ont été réalisées et les résultats étaient sans particularité: radiographie thoracique; CT de la poitrine, de l’abdomen et du bassin; radiographie sinusale; Balayage WBC étiqueté; électroencéphalographie; échocardiographie transœsophagienne Les résultats d’une IRM du cerveau étaient essentiellement normaux, sauf pour l’observation du neuroradiologiste et la notation de l’agénésie accidentelle du corps calleux. La température initiale du patient en ° C était initialement présumée être une infirmière ou une erreur technique. quelques jours, nous avons noté que la température du patient diminuait à chaque épisode de sudation / refroidissement à ° C- ° C et n’augmentait jamais à & gt; ° C lorsqu’il était asymptomatique chiffre Toutes les températures enregistrées sur ce patient ont été effectuées par voie orale. de l’hôpital de référence a révélé des fluctuations de température similaires, sans aucune température enregistrée de & gt; ° C

Figure View largeTélécharger la diapositiveTempératures enregistrées ° C pendant la première h d’hospitalisation d’un patient atteint du syndrome de ShapiroFigure View largeTélécharger la diapositiveTempératures enregistrées ° C pendant la première h d’hospitalisation d’un patient atteint du syndrome de ShapiroLa triade de constatations: hyperhydrose, hypothermie et agénésie du corpus callosum-nous a conduit au diagnostic d’un trouble rare, le syndrome de Shapiro, et nous a permis de passer en revue le système thermorégulateur rarement examiné “syndrome de Shapiro,” une forme d’hypothermie périodique spontanée, a été inventé après Shapiro et Plum décrit des cas d’agénésie du corpus callosum associé à une hyperhydrose épisodique et à une hypothermie dans Aucune zone unique dans le cerveau ne contrôle la température; la thermorégulation implique plutôt un système complexe de connexions neuronales entre l’hypothalamus, le système limbique, le tronc cérébral, la moelle épinière et les ganglions sympathiques Cependant, l’hypothalamus peut être considéré comme le centre thermorégulateur du cerveau. Le centre antérieur contrôle la dissipation thermique en stimulant une région hypothalamique caudale, induisant ainsi une vasodilatation et une sudation. Un problème peut entraîner une hyperthermie Une hypothermie périodique a été observée avec agénésie du corps calleux, bien que le Les mécanismes postulés de ce phénomène incluent des processus dégénératifs, un dysfonctionnement neurochimique et des processus inflammatoires conduisant à un possible foyer d’épilepsie ou à un foyer de dysfonctionnement périodique Parce que les points de température hypothalamique de ces patients sont altérés, simplement «réchauffés» eux wi Les couvertures, et cetera, peuvent conduire à une sudation abondante pour abaisser leur température interne à ce que leur hypothalamus appelle normal. Ils peuvent se refroidir spontanément pour augmenter leur température interne en conséquence. Dans les processus infectieux typiques, les patients se refroidissent pour augmenter leur température. Les patients atteints du syndrome de Shapiro ont tendance à transpirer d’abord pour abaisser leur température, puis à se refroidir pour augmenter leur température Comme pour notre patient, la majorité des cas de syndrome de Shapiro signalés se sont manifestés spontanément à l’âge adulte [, -] La raison de la présentation tardive, ainsi que la raison pour laquelle les symptômes ont tendance à se manifester spontanément, est inconnue. Des médicaments agissant au niveau central qui imitent les neurotransmetteurs affectant l’hypothalamus, y compris la dopamine, l’acétylcholine, la sérotonine, les prostaglandines et les catécholamines, ont été décrits. trouble, avec seulement un succès variable [, -] Pas de t définitif Nous avons ensuite utilisé une combinaison d’autres agents à action centrale, y compris la gabapentine, la chlorpromazine, la lévodopa-carbidopa et la venlafaxine, pour tenter de «remettre à zéro» le traitement de la clonidine. Thermostat interne de ce patient Avec cette combinaison, nous avons observé une augmentation de la température basale du patient à & gt; ° C avec l’amélioration des variations de température et des symptômes.En médecine, nous apprenons que la première partie importante d’un examen physique doit être Signes Cependant, combien de fois regardons-nous une température hypothermique enregistrée sur le tableau des signes vitaux et présumons qu’il s’agit d’une infirmière ou une erreur mécanique? Chez notre patient, cette découverte d’hypothermie n’était pas une erreur mais la clé du diagnostic du syndrome de Shapiro En cette ère de médecine moderne et de tests onéreux, il est facile de négliger les informations précieuses obtenues à la b edside

Remerciements

Nous remercions le Dr Daniel Toubes pour son aide au diagnostic et le Dr Richard Osterholm pour son aide dans le traitement de ce patient